DISPLASIA FIBROSA

Autores deste artigo

• MARCELO PEIXOTO SENA SILVEIRA

• LUIZ EDUARDO MOREIRA TEIXEIRA

• CLARISSA LEITE TURRER

• CLÁUDIO BELING GONÇALVES SOARES

Resumo

A displasia fibrosa é um distúrbio do desenvolvimento ósseo monostótico ou poliostóstico. O distúrbio acomete com mais frequência adolescentes e adultos jovens e representa 5 a 7% de todas as lesões ósseas benignas. A doença pode estar associada à síndrome de McCune Albright e à síndrome de Mazabraud, assim como a outros distúrbios endócrinos. A etiologia é associada à mutação na subunidade Gs? e à ativação do c-fos, assim como a outros proto-oncogenes. A displasia fibrosa apresenta um padrão radiográfico característico, podendo ser diagnosticada como achado incidental ou por ocorrência de dor, processo inflamatório e deformidade. A maior parte dos casos não requer intervenção, sendo indicada apenas observação periódica. Em pacientes com indicação de tratamento cirúrgico, usualmente são realizadas curetagem e enxertia óssea, podendo ou não ser associadas à fixação interna. O tratamento com bifosfonados é indicado para pacientes com doença poliostótica sintomática, assim como para pacientes com morbidade proibitiva de tratamento cirúrgico. O prognóstico geralmente é bom, embora desfechos desfavoráveis sejam frequentes principalmente em pacientes mais jovens e em pacientes com a forma poliostótica da doença. O risco de transformação maligna é baixo.

Palavras-chave

Displasia fibrosa; Síndrome de McCune Albright; Síndrome de Mazabraud; Lesão óssea pseudotumoral; Deformidade óssea.